Эозинофилия код мкб 10

Рубрика МКБ-10: D47.5

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D37-D48 Новообразования неопределенного или неизвестного характера / D47 Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

Определение и общие сведения[править]

Гиперозинофильный синдром

Гиперозинофильный синдром представляет собой редкую и гетерогенную группу расстройств, проявляется стойкой и выраженную эозинофилией крови и/или тканей и широким спектром клинических проявлений, отражающих вызванное эозинофильным повреждение тканей и органов.

Распространенность неизвестна. Гиперозинофильный синдром чаще встречается у пациентов среднего возраста, но может затрагивать любую возрастную группу.

Этиология и патогенез[править]

Гиперозинофильный синдром, может быть в некоторых случаях обусловлен примитивным участием миелоидных клеток (первичный гиперозинофильный синдром) из-за возникновения интерстициальной хромосомной делеции 4q12, приводящей к созданию гибридного F/P гена CEL; или из-за увеличения продукции интерлейкина-5 популяцией T-клеток, наиболее часто фенотипом CD3-CD4+ (лимфоцитарный гиперозинофильный синдром), или в результате реактивной реакции (вторичный гиперозинофильный синдром), например на гельминтную инфекции.

Однако примерно в 3/4 случаях патогенез остается неизвестным — идиопатический гиперозинофильный синдром. У пациентов с необъяснимой стойкой бессимптомной гиперэозинофилией используется предварительный термин гиперэозинофилия неопределенного значения. Небольшая подгруппа пациентов имеет гиперозинофильный синдром, который демонстрирует семейный шаблон наследования (семейный гиперозинофильный синдром), предположительно из-за пока неизвестного гена.

Клинические проявления[править]

Органы-мишени патологии сильно варьируются среди пациентов — дерматологическое поражение (крапивница, экзема, ангиодистрофия, пруригинозные папулы, узелки, эритродермия) наблюдается в более, чем 50% случаев, за ним следует вовлечение легких (кашель, одышка и свистящее дыхание) и пищеварительного тракта (тошнота, рвота, боли в животе, диарея, асцит) — примерно в 40% случаев. Вовлечение сердечно-сосудистой системы отмечается реже, но должна быть вовремя обнаружено из-за развития необратимых и опасных для жизни осложнений, таких как острый миокардит, внутрижелудочковый тромб, фиброз эндомиокарда и утолщение и/или разрушение клапана. Могут наблюдаться общие симптомы — лихорадка, миалгия и утомляемость. Другие распространенные осложнения включают в себя вовлечение центральной или периферической нервной системы, гепато- и/или спленомегалию и расстройства коагуляции. Вовлечение кожи чаще наблюдается при лимфоцитарном гипер эозинофильном синдроме, повреждение сердца при FIP1L1-PDGFRA (F / P) положительном хроническом эозинофильном лейкозе.

Хроническая эозинофильная лейкемия (гиперэозинофильный синдром): Диагностика[править]

Диагностика основан стойкой и выраженной гиперэозинофилии (> 1,5 × 109 / л) и / или эозинофильной инфильтрации ткани(ей). Дальнейшее тестирование для уточнения патогенетической классификации проводится с использованием соответствующих цитогенетических, фенотипических и функциональных подходов.

Читайте также: Код мкб болезни кожи

Читайте также:

Прием лекарств при синдроме жильбера

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включают аллергию на лекарственные средства и паразитарные инфекции, солидные и гематологические злокачественные опухоли (например, хронический миелоидный лейкоз), эозинофильный гранулематоз с полиангититом и инфекция лимфотропного вируса Т-клеток человека.

Хроническая эозинофильная лейкемия (гиперэозинофильный синдром): Лечение[править]

Первой линией терапии для пациентов с F/P+ является иматиниб. При других формах используют кортикостероиды, гидроксикарбамид, интерферон-альфа и иматиниб при резистентности к кортикостероидам. Недавние данные свидетельствуют о том, что меполизумаб, является эффективным средством для F / P-отрицательных пациентов.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Прогноз в настоящее время зависит от риска развития необратимого фиброза эндомиокарда, а также возможной злокачественной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток.