Синдром волчьей пасти у детей

Такую врожденную патологию, как волчья пасть у детей, корректируют еще в первые годы жизни малыша. На фото можно увидеть, что ткани неба образуют расщелину. Из-за этого дефекта у ребенка возникают сложности с приемом пищи и дыханием. Но при успешном лечении и своевременной коррекционной помощи малыш не будет отличаться в развитии от других детей.

Определение заболевания

Волчья пасть у детей, фото которой можно увидеть ниже, представляет собой несрастание тканей твердого и мягкого неба. Небо разграничивает ротовую и носовую области. У плода верхняя челюсть формируется на 8 неделе беременности. Если в это время случился генетический сбой, тогда происходит появление данной патологии.

Определить наличие расщепления неба можно, сделав УЗИ на 12-16 неделе беременности. Но полное представление педиатр сможет оценить только после рождения малыша. При наличии данной патологии родителям нужно проконсультироваться с челюстно-лицевым хирургом. В дальнейшем дети с расщелиной неба наблюдаются у ортодонта, педиатра и логопеда.

Причины заболевания

Данная патология является врожденной, и специалисты считают, что причина ее появления – генетический сбой.

Вероятность появления ребенка с этой особенностью повышается в следующих случаях, если будущая мама во время беременности:

страдает от алкогольной, наркотической или табачной зависимостей;
принимает лекарственные препараты, которые не рекомендованы беременным женщинам;
проживает в неблагоприятной экологической ситуации;
страдает от лишнего веса, вплоть до ожирения;
имеет дефицит фолиевой кислоты.

Также к причинам, способным спровоцировать появление расщелины неба, относят:

несбалансированное питание;
частые стрессы;
травма живота и любое механическое воздействие;
вирусные и инфекционные заболевания во время беременности.

Согласно статистическим данным, у женщин, чей возраст во время вынашивания превышает 35 лет, повышается риск родить малыша с данной патологией. Иногда причиной волчьей пасти становится наследственность. На самом деле бывает сложно определить, что вызвало появление дефекта.

Классификация заболевания

Волчья пасть у детей (фото показывают, что степени проявления дефекта могут быть разными) может быть оценена по тяжести патологии после рождения ребенка. От этого зависит продолжительность и программа коррекционной работы.

Разновидность патологии	Краткое описание
Скрытая	Расщепленными оказываются только мышцы мягкого неба, слизистая оболочка в нормальном состоянии. Определить наличие патологии можно только при углубленной диагностике.
Неполная	Расщелина полностью затрагивает мягкое небо и частично твердое.
Полная	Расщеплены ткани мягкого и твердого неба, патология ярко выражена.
Сквозная	Расщелина твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка с может односторонняя или двусторонняя.

Читайте также:

Синдром гийена барре мкб 10

Волчью пасть у детей классифицируют по внешним признакам:

явная расщелина, которую можно увидеть при первичном внешнем осмотре;
скрытая – есть глубинный мышечный дефект, при этом слизистая не повреждена. При внешней диагностике нет никаких повреждений.

Встречаются сочетание заячьей губы и волчьей пасти, но данную патологию выделяют в отдельный вид.

Чаще всего волчью пасть можно диагностировать при первичном осмотре. Но для определения скрытого варианта потребуются дополнительная диагностика.

Симптомы

Волчья пасть у детей, фото которой представлены в этой статье, имеет ярко выраженный косметический дефект.

Эта патология имеет ряд симптомов, являющихся показателем нарушения важных процессов жизнедеятельности:

Нарушение процесса дыхания, проявляющиеся уже с рождения. Из-за расщелины неба в легкие малыша может попасть околоплодная жидкость. В дальнейшем дыхание у ребенка затруднено, неглубокое, поверхностное. Все это может стать причиной дефицита кислорода в организме.
Нарушение процессов сосания и глотания, родители кормят малыша с помощью специальных ложек, которые надевают на детские бутылочки. Из-за затруднений в процессе кормления ребенок отстает в росте и весе.
Деформация прикуса.Волчья пасть у детей

Поэтому малышам стараются проводить операции еще на первом году жизни. Чем раньше начата коррекционная работа, тем эффективнее получится скорректировать расстройства важных функций жизнедеятельности.

Чем опасна волчья пасть

Волчья пасть у детей опасна тем, что еще во время родов околоплодная жидкость может попасть в легкие. Поэтому малыш с рождения находится под наблюдением у нескольких специалистов.

Данная аномалия может стать причиной следующих проблем:

Читайте также:

Реферат на тему даун синдромы

несрастание тканей мягкого неба вызывает отставание речевого развития из-за нарушения процесса звукообразования;
из-за трудностей с дыханием воздух не успевает прогреться, что может спровоцировать появление заболеваний дыхательных путей. Из-за затруднений дыхательного процесса появляется дефицит кислорода, который приводит к нарушению мозговой деятельности;
жидкость может попасть в ушные пазухи, что становится причиной отита и других проблем со слухом;
нарушение процессов глотания и сосания приводит к тому, что малыш плохо набирает в весе и росте. Также во время питания ребенок не дополучает полезные вещества, что сказывается на общем состоянии организма;
нарушение прикуса приводит к сложностям пережевывания пищи и нарушению процессов в ЖКТ. Иногда расщелина становится причиной неправильного роста зубов, кариеса;
косметический дефект осложняет социальную адаптацию.

Лечение волчьей пасти должно быть комплексным, потому что аномалия затрагивает важные процессы жизнедеятельности. Чтобы свести вышеперечисленные проблемы к минимуму, дефект исправляют в первые годы жизни малыша.

Диагностика

Выявить наличие патологии можно во время беременности при помощи ультразвукового исследования на 14-16 неделе. Но подтвердить диагноз получится только после рождения во время осмотра ротовой полости. Врачи проводят дополнительные исследования, чтобы определить объем работы.

В медицинском учреждении проводят следующие виды диагностики:

рентген челюстно-лицевой области, чтобы оценить степень повреждения;
проверку слуха проводят при обширных расщелинах, когда есть из-за ярко выраженности патологии появляется риск ухудшения слуха, вплоть до глухоты;
диагностика обоняния нужна для оценки мимики и реакция малыша на запахи;
общий анализ крови.

На основании собранных данных составляют коррекционную программу.

Методы лечения и коррекции

Лечение волчьей пасти возможно только хирургическим путем. В дальнейшей реабилитации принимают участие несколько специалистов. Операция состоит из нескольких этапов. Операцию проводит можно с 8 месяцев.

Читайте также: Физические упражнения при синдроме грушевидной мышцы

Раньше проведение хирургического вмешательства не рекомендовано, потому что ротовая полость слишком маленькая. До 8 месяцев упор делают на поддерживающую терапию. Операцию проводят с учетом индивидуальных особенностей ребенка и степени тяжести дефекта.

После исправления аномалии малыш продолжает наблюдаться у хирурга, ортодонта. Также при необходимости проводят занятия с логопедом, чтобы скорректировать речевое развитие. Если у ребенка операция была проведена в первые годы жизни, то у него не возникает проблем с социализацией. Поэтому послеоперационная работа строится на формировании умений правильно дышать и глотать.

Читайте также:

Болезнь и синдром у кур

Дооперационная подготовка

С самого рождения малыша начинают готовить к лечению.

Дооперационный этап состоит из:

оказания психотерапевтической помощи семье;
организации правильного сбалансированного питания, чтобы решить проблему с дефицитом веса;
профилактики простудных и ушных заболеваний;
стоматологической помощи;
логопедического сопровождения.

Психотерапия нужна для нормализации психологической обстановки в семье. Часто родители чувствуют вину перед ребенком, им сложно принять, что их малыш отличается от других. Психотерапевты объясняют родителям, что данная патология успешно корректируется, и в дальнейшем ребенок не будет отставать в развитии от других детей.

По мере взросления специалист работает с малышом, чтобы он не стеснялся своей особенности. Психотерапевтическое сопровождение поможет ребенку социализироваться.

При данной аномалии самое сложное – правильно организовать процесс питания так, чтобы еда и жидкость не попадали в носовую полость. Если дефект не ярко выражен, используют специальные накладки на грудь или бутылочку, прикрывающие расщелину неба.

В тяжелых случаях используют специальный зонд-трубку. Ее вводят в носовую область так, чтобы она достигала желудка. Данное приспособление устанавливают в больнице, а родители проходят обучение по его применению. Каждые 3 недели зонд переставляют, чтобы не возникало осложнений.

Пищу дают в перетертом виде, потому что у ребенка нарушены процессы глотания и жевания. Снижается риск попадания продуктов питания в дыхательные пути. В рационе малыша должно быть достаточно витаминов и полезных макро- и микроэлементов, потому что у детей с волчьей пастью снижен иммунитет.

До проведения операции малыш должен проходить регулярно консультацию у ЛОР-врача. Также специалисты рекомендуют ограничить общение с окружающими. Родители должны следить за чистотой носовой полости. Врач может порекомендовать установку специальной трубочки, чтобы предупредить возникновение ушной инфекции.

Читайте также:

Туннельный синдром указательного пальца лечение

Детям с расщелиной неба нужно регулярно чистить зубы при помощи силиконовой накладки. В год родители приходят с малышом на прием к стоматологу, чтобы провести коррекцию у ортодонта по необходимости.

В возрасте 2 лет рекомендованы занятия с логопедом. Это нужно, чтобы скорректировать звукопроизношение и предупредить появление других проблем в речевом развитии.

Виды операций

Выбор операционной техники зависит от степени выраженности дефекта. Обычно хирург проводит велопластику и уранопластику.

Велопластика

Велопластика – это сшивание расщелины мягкого неба. Ее можно делать с 8 месяцев, также данную технику проводят в период с года до 2 лет. Велопластику стараются сделать до периода, пока ребенок не начал говорить. Иначе могут появиться дефекты в речевом развитии.

Велопластика нормализует процессы глотания и дыхания. Хирург заранее готовит ткани треугольной формы, чтобы зашить расщелину мягкого неба. Ткань берут со слизистой ротовой полости. Данная техника отличается меньшей травматичностью. Спустя 2-3 дня после ее проведения можно переходить с зондового питания на обычное. Когда это происходит, зонд убирают, а малыша выписывают.

Уранопластика

Уранопластика – это коррекция твердого неба. Для этого удлиняют мягкое небо и сужают средний отдел глотки. Если дефект – ярко выражен, операцию проводят в несколько этапов. Первая уранопластика может быть проведена в 6 месяцев.

Другие хирургические вмешательства проводят в возрасте от 2 до 4 лет. Если расщелина – несквозная, то уранопластику делают в 3-5 лет. Если сквозная односторонняя, хирургические вмешательства выполняют в 5-6 лет. При двусторонней расщелине уранопластику проводят в 2 этапа с разницей в 6 месяцев.

Данную технику лучше проводить до 6 лет, пока ребенок не пошел в школу. После 6 лет выполняют косметологические и косметические процедуры. Есть случаи, когда полностью от расщелины неба удается избавиться только к 18 годам.

Для закрытия расщелины хирург берет части надкостницы вместе с сосудами. Этими фрагментами закрывают дефект. Потом происходит образование костной ткани. Уранопластику не советуют проводить в раннем возрасте, потому что она может стать причиной задержание образования костной ткани верхней челюсти.

Одномоментная пластика

Одномоментную пластику делают, если расщелина – узкая или неполная. После хирургического вмешательства аномалию закрывают фрагментами ткани из носовой и ротовой полостей.

Данная техника не помогает справиться со всеми проблемами. Но процесс ухода и кормления малыша упрощается. Также снижается вероятность появления ушных заболеваний. Одномоментная пластика создает все условия для восстановления костной ткани, что способствует закрытию расщелины.

Хейлопластика

Хейлопластику применяют только тогда, когда у малыша одновременно заячья губа и волчья пасть. Ее можно проводить после 8 месяцев. Раньше хейлопластику не делают, потому что слишком маленькие размеры ротовой и носовой полостей.

При любой разновидности операции существует вероятность того, что ткани срастутся неравномерно. Это может выглядеть неэстетично с косметической стороны, потому что появляются шрамы и рубцы. Но слишком поздно делать их также не рекомендуют, потому что от этого зависит правильность формирования челюстно-лицевой системы.

Все оперативные вмешательства проходят под общим наркозом. До этого малыш проходит курс антибиотиков, а затем добавляют обезболивающие медикаменты. Если не возникло послеоперационных осложнений, ребенка выписывают через 3-4 недели.

Уход после операции

В период реабилитации специалисты советуют придерживаться следующих рекомендаций:

В течение 2-3 дней малышу назначен постельный режим. Также малыш должен соблюдать режим молчания на протяжении 10 суток после хирургического вмешательства.
На послеоперационные швы накладывают повязки с обеззараживающим лекарством. Перевязки делают каждые 2-3 дня, чтобы не возникало накоплений слизи, слюны и крови в области неба. Когда швы снимают, повязки также убирают.
Пищу можно давать только в перетертом виде.
Обязательно включить в рацион большое количество воды.
Чтобы у малыша не возник воспалительный процесс, после каждого приема пищи, нужно полоскать раствором марганцовки.
Со 2-й недели в период реабилитации ребенку назначают массаж неба для ускорения регенерации тканей. Все движения должны быть аккуратными и плавными, потому что любое механическое воздействие вызывает болезненные ощущения. Родители должны соблюдать технику выполнения.

Читайте также: Как лечить синдром утомительного сна

После выписки нужно записаться в поликлинику для проведения реабилитационных мероприятий:

логопедические занятия для развития артикуляционной моторики, улучшение состояния мягкого неба, формирование правильного речевого дыхания и массаж. Но его выполнять может логопед, прошедший специальное обучение;
физиотерапевтические процедуры;
процесс кормления осуществляется при помощи специальной ортодонтической соски.

Наблюдение у ортодонта – обязательное условие, потому что он следит за правильностью формирования челюсти. С логопедом и дефектологом начинают заниматься только после 2 лет.

Процесс реабилитации полностью заканчивается к 6-7 годам. И ребенок может посещать обычные общеобразовательные учреждения и не отставать в развитии от сверстников.

Противопоказания и осложнения

Волчья пасть у детей, фото которой показывают особенности строения неба, лечится хирургическим путем еще в раннем возрасте.

Но имеются противопоказания к проведению операции:

врожденные пороки сердца – до их коррекции;
другие врожденные пороки внутренних органов в тяжелой степени;
анемии;
пневмонии.

При коррекции или полном устранении этих противопоказаний, проведение операции возможно. Но для этого нужно сдать дополнительные анализы, чтобы проверить состояние ребенка.

Волчья пасть у детей успешно поддается лечению. На фото до и после можно увидеть результат вовремя проведенной коррекционной работы. Но бывают случаи, когда возникают послеоперационные осложнения. Чаще всего они возникают из-за врачебной ошибки.

К осложнениям относятся:

расхождение швов в месте соединения тканей. В этом случае проводят повторную операцию;
части ткани, взятые с других участков тела, могут не прижиться и отмирать. Это проблема также решается путем проведения повторного хирургического вмешательства;
появление грубых рубцов, степень выраженности которых регулируется косметологическими процедурами;
укорачивание мягкого неба влияет на развитие речи. Поэтому в послеоперационный период ребенок посещает логопедические занятия.

Но осложнения после операций возникают не всегда и их можно устранить, чтобы реабилитационный период проходил успешно. Чтобы свести появление осложнений к минимуму, собирают анамнестические данные.

Прогноз после проведения операции благоприятный. После уранопластики и велопластики удается полностью исправить волчью пасть. При соблюдении всех рекомендаций в реабилитационный период развитие малыша ничем не будет отличаться от своих сверстников. Но полностью прекратить прием посещения врачей ребенок сможет только к тому времени, когда кости закончат формироваться.

Такая патология, как волчья пасть у детей, встречается очень редко и успешно лечится. Фото до и после проведения операции подтверждают успешность лечения, но при соблюдении всех врачебных рекомендаций. Оно должно быть комплексным, чтобы ребенок вырос физически и психически здоровым.

Видео о волчьей пасти

Волчья пасть у детей:

Волчья пасть – врожденный дефект, представляющий собой расщепление тканей твердого и мягкого неба, при котором ротовая и носовая полость соединяются. Из-за нарушения целостности обеих полостей дети испытывают трудности с дыханием и приемом пищи, плохо набирают вес, отстают в физическом развитии. Однако, при правильном лечении болезни и грамотной хирургической коррекции, ребенок будет жить полноценной жизнью и ничем не отличаться от сверстников.

Что это такое?

Чтобы легче было понять, что это такое, необходимо разобраться в особенностях строения и развития неба человека.

Верхнее небо разделяет ротовую и носовую полость и состоит из двух частей: твердое небо (расположено в передней части ротовой полости, образовано костной основой) и мягкое небо, расположенное за ним (состоит из мышц и желез). Мышцы мягкого неба задействованы в произношении звуков и приеме пищи, а его ткани препятствуют попаданию ее в нос и носоглотку при глотании.

Формирование верхней челюсти плода начинается с восьмой недели после зачатия. Именно в этот период генетический сбой может привести к развитию патологии под названием волчья пасть.

Патология образуется в результате медленного срастания фрагментов верхней челюсти с сошником (так называется непарная кость лицевого отдела черепа).

0,1% новорожденных во всем мире появляются на свет с таким отклонением. В России один из 600–700 младенцев имеет врожденный дефект и с каждым годом показатели статистики увеличиваются.

Встречаются разные степени недуга:

Неполное – расщелина находится в нижней части губы и не затрагивает верхний отдел;
Полное – расщепление доходит до области носа;
Скрытое – патология затрагивает только мышцы, а кожные покровы остаются целыми.

Выявить патологию можно при помощи ультразвукового исследования на 12–16 недели беременности. Аборт на этом сроке можно сделать, если плод имеет еще и другие патологии. В редких случаях диагностирование по УЗИ не удается и об аномалии становится известно только после того, как ребенок родился.

Немного реже встречается еще одна патология под названием заячья губа – это физиологическое отклонение, которое выглядит как узкое отверстие на верхней губе.

Причины

Почему такое случается? Ученые доказали, что образование небного дефекта обусловлено генетическим сбоем. Вероятность рождения малыша с волчьей пастью возрастает, если будущая мама при вынашивании:

Употребляет алкоголь или наркотические вещества;
Курит;
Принимает лекарства, имеющие противопоказания при беременности;
Живет в неблагоприятной экологической обстановке;
Имеет проблемы с лишним весом;
Старше 35 лет;
Испытывает недостаток фолиевой кислоты в организме;
Уже имеет ребенка с подобной патологией.

Причинами патологии могут стать:

Неправильное питание;
Сильный стресс;
Воздействие на плод из вне (удар по животу);
Вирусные и инфекционные заболевания (краснуха, корь, герпес и прочие);
Миома матки;
Слабая активность половых клеток у родителей.

Читайте также: Киста головного мозга судорожный синдром

Чем опасно

Ребенка с волчьей пастью подстерегает опасность уже во время процесса родов. Околоплодные воды через отверстия могут проникнуть в дыхательные пути и вызвать удушье.

Врожденная аномалия способна вызвать следующие проблемы:

Повреждения мягких тканей неба затрудняют звукообразование, это приводит к нарушению речи;
При дыхании воздух не успевает достаточно прогреться, и, попадая в легкие, может вызвать воспаление. Если расщелина имеет значительные размеры, то часть воздуха, не доходя до легких, выходит наружу через рот или нос. Хроническая нехватка кислорода негативно влияет на головной мозг и интеллект;
Во время сосания жидкость может через пазухи проникнуть в уши, вызвав отит и проблемы со слухом. Недостаток необходимых веществ во время питания замедляет физическое развитие;
Если расщепление полное и доходит до линии зубов, формируется неправильный прикус. Могут возникнуть проблемы с зубами, кариес. Плохое пережевывание твердой пищи приводит к нарушению работы органов ЖКТ.
Волчья пасть у детей затрудняет социальную адаптацию. Дети с патологией страдают комплексами, стесняются общаться со сверстниками.

Кормление ребенка с волчьей пастью так же имеет ряд особенностей:

При грудном вскармливании используют специальные накладки на соски, перекрывающие расщелину в небе;
Для детей на искусственном вскармливании есть специализированные мягкие бутылочки, с их помощью можно контролировать скорость подачи питания. Кроме того, бутылки оснащены специальными сосками большего размера, нежели обычные – это предотвращает попадания пищи в дыхательные пути;
Малышам старшего возраста, имеющим дефект, закрывают щель обтуратором (накладка, имитирующая небо).

Лечение и операции

Лечение волчьей пасти проводится только оперативным путем, но в лечении участвуют специалисты разных областей: хирургии, педиатрии, ортодонтии, логопедии, неврологии, отоларингологии.

Операция имеет от 2 до 7 и даже больше этапов. Оперативное вмешательство рекомендуют начинать с восьмимесячного возраста. До этого момента ротовая полость имеет слишком маленький размер, и проводят лишь поддерживающую терапию.

В лечении волчьей пасти применяют несколько хирургических техник. На осмотре, опираясь на индивидуальные особенности пациента, врач определяет к какой технике или их сочетанию следует прибегнуть.

У людей, родившихся с аномалией, почти всегда повреждены лицевые мышцы. Задачей хирурга становится не только воссоздать целостность покровов между носовой и ротовой полостью, но и придать мышцам правильное положение, чтобы нормализовать их функционирование.